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E.コッカーのPRA(進行性網膜萎縮症)

進行性網膜萎縮症(PRA=Progressive Retinal Atrophy)
網膜が変性・委縮する病気で、遺伝的要因の影響を大きく受けます。夜盲症の症状に始まり、徐々に進行し、最終的には失明に至ります。
発症時期などによって複数のタイプに分類され、原因となる遺伝子変異も異なります。(E.コッカーには遅発型(prcd=進行性網膜桿状体-錐状体異形成タイプ)が多いらしいです。)
PRAの遺伝様式は常染色体劣性遺伝です。(下記参照)
「夜になると物にぶつかる」「夜になると目が見えにくいようだ」という事から、眼底検査(眼底鏡や眼底レンズを使って網膜を観察します)を行い、タペタムの反射亢進がないか、眼底動静脈の萎縮がないかを観察します。
網膜細胞が死んで脈絡層の血管が萎縮し、その結果、視力は徐々に低下します。
確定診断は、ERG(網膜電位図)の測定によります。
現在、治療方法は確立されていません。
但し、発症を遅らせるための対症療法はいくつかあるそうです。
例えば目に効果のあるサプリメント(病院の先生はメニコンが出してる「メニわんEye」という、ルテインの約2.7倍の抗酸化力のあるカロテンの一種、「アスタキサンチン」という成分と抗酸化ビタミン、VEを含有しているものを紹介してくれた)や、網膜の血流をよくするための薬などがあるそうです。

詳しい説明はECSRN(English Cocker Spaniel Rescue Network)「E.コッカーってどんな犬?」→「3.かかりやすい病気(遺伝疾患)」→「PRA/prcd(進行性網膜萎縮症/進行性網膜桿状体-錘状体異形成タイプ)」からどうぞ。

常染色体劣性遺伝(●●→Affected、●○→Carrier、○○→Normal)
両親犬
●●×●●→●●100%
●●×●○→●●50%、●○50%
●○×●○→●●25%、●○50%、○○25%
●○×○○→○○50%、●○50%
○○×○○→○○100%

え~と、いきなりの話でビックリされたかもしれませんね。
でもこの話は絶対記事にしなきゃ、と思ってた事なのです。
この病気がある、って事は知識として知ってました。
知ってはいたけど私がララを飼い始めて読んだ本には『稀に』と書いてあったので、今までそれほど気に留めてはいませんでした。
当時病院の先生からも症状が出てからでないとわからない、と言われていて、DNA検査が出来るようになったって聞いたのもここ数年前位?になってからだったように思います。
それでも年に一度くらい、気が向いたら先生に目の様子をみてもらうくらいで、正直日本のE.コッカーにはないだろう、位に思ってました。
ところが、昨年末辺りにとあるE.コッカー愛好クラブの方達がDNA検査を受けた結果、驚くべき結果が出たみたいで(後でPRAについて検索していてその結果を目にした。12頭中Normal2頭、Carrier3頭、Affected7頭!犬舎も両親犬も違うのに、も関わらず・・・(blog:E.コッカー♪マーブル♪成長記さんより))、という話を聞いた友人がうちにも受けないか、と言ってくれた。
でもその時でさえ私は「まさか~」と思っていたし、万が一Affectedだったとして、治療法もないのなら受けてもなぁ・・・と思い、その時は受けなかったのです。
が、今年に入ってバルドの血縁に近いワンコの検査結果がAffectedだったと連絡をもらって・・・・。
もう、大慌てで検査の申込みをしました。
その知らせを受けてから検査結果が出るまでの長く怖かった時間!
奇跡的にバルドはNormal。(家族性腎症(FN)も併せて受けました。結果はNormal)
でも、バルドの両親犬は間違いなく●○×●○の組み合わせ。
血統書をもう一度出してみると、両親犬はアメリカの同じ犬舎からやってきた犬。
結果を受け、私はブリーダーさんにこの事実を手紙に書いて送りました。
その元犬舎さんにも知らせてください、と。
噂ではバルドの犬舎ではもう繁殖をされてない、と聞いたのだけど・・・。
因みにララは検査を受けませんでした。
これから先この疾患の症状が出たとしても、白内障で見えなくなってくるのとどっちが先か・・・な状態になるだろうと思ったし・・。

この遺伝疾患はE.コッカーだけの問題ではありません。
命に関わる病気ではないし、Affectedだったからと言って必ず失明するわけでもありません。
ただ、罹患する犬種は80犬種とも90犬種とも言われてるようです。
若年性の白内障で失明と診断された犬の中には、専門医でないためにこの病気だという診断がされていない犬もいるかもしれません。
遅発型のためにそれを知らずに繁殖し、この因子を広げている可能性もあります。
繁殖をするにあたっては、この検査を受けて欲しいと一飼い主としては切に願います。
生まれてくる子犬の為にも、ブリーダーさん自身の為にも、オーナーの為にも、そして何より今後のE.コッカーという犬種の為にも。

バルドが今回検査を受けた機関
バイオス医科学研究所

special thanks
E.コッカー♪マーブル♪成長記
ECSRN(English Cocker Spaniel Rescue Network)
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